原發(fā)性醛固酮增多癥

原發(fā)性醛固酮增多癥簡稱原醛癥，是最常見的內(nèi)分泌性高血壓，是由于腎上腺自主分泌過多醛固酮，導致水鈉潴留、高血壓、低血鉀和血漿腎素活性受抑制的臨床綜合征。大部分原醛癥患者無明顯臨床癥狀，少部分低血鉀患者(＜30%)有易疲勞、肌肉無力、口渴、多尿、夜尿增多等癥狀。

　　1. 需要進行篩查的高危人群

　　(1)早發(fā)高血壓或血壓水平較高，特別是血壓＞180/110 mmHg的患者；

　　(2)服用3種以上降壓藥物而血壓不能達標的難治性高血壓，或伴有持續(xù)性或利尿劑引起的低血鉀(血鉀＜3.5 mmol/L)或腎上腺意外瘤的高血壓；

　　(3)有40歲以前發(fā)生過腦血管意外家族史的高血壓患者和原醛癥一級親屬中的高血壓患者進行原醛癥的篩查。

　　2. 診斷步驟

　　(1)篩查試驗：高危患者中檢測醛固酮/腎素活性的比值；

　　(2)診斷試驗：口服高鈉負荷試驗、生理鹽水試驗、氟氫可的松抑制試驗；

　　(3)分型及定位診斷：腎上腺靜脈采血、影像學檢查、基因測序診斷。

　　3. 治療

　　根據(jù)病因不同采取手術(shù)或藥物治療PA。APA及PAH手術(shù)效果較好，可選擇經(jīng)腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，大部分患者血壓可降至正?；蚪咏＃蝗缁颊卟荒苁中g(shù)，則用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。IHA術(shù)后血壓下降常不滿意，目前不建議手術(shù)治療,推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療，在有效降壓的同時還有靶器官保護作用,螺內(nèi)酯作為一線用藥。

　　有研究對PA患者進行介入治療具有一定的可行性。對GRA患者用小劑量糖皮質(zhì)激素治療,需警惕醫(yī)源性CS的發(fā)生。鈣離子拮抗劑、血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑、血管緊張素受體阻滯劑等降壓藥僅在少數(shù)PA患者中有使用的報告。醛固酮合成酶抑制劑在將來也可能會使用。基因治療作為治療PA的新方法尚在試驗階段,還存在很多問題。

皮質(zhì)醇增多癥

皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征(Cushing syndrome)，為多種病因造成腎上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)而產(chǎn)生的一種癥候群。主要病因分為ACTH依賴性或非依賴性庫欣綜合征兩大類；前者包括垂體ACTH瘤或ACTH細胞增生(即庫欣病)、分泌ACTH的垂體外腫瘤(即異位ACTH綜合征)；后者包括自主分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤、腺癌或大結(jié)節(jié)樣增生。患者常表現(xiàn)為中度高血壓，亦有嚴重高血壓者。

　　1. 需要篩查的高危人群

　　(1)向心性肥胖、水牛背、鎖骨上脂肪墊；滿月臉、多血質(zhì)；皮膚菲薄、瘀斑、寬大紫紋、肌肉萎縮；

　　(2)高血壓、低血鉀、堿中毒；

　　(3)糖耐量減退或糖尿?。?/span>

　　(4)骨質(zhì)疏松、或有病理性骨折、泌尿系統(tǒng)結(jié)石；

　　(5)性功能減退，男性陽痿，女性月經(jīng)紊亂、多毛、不育等；

　　(6)兒童生長、發(fā)育遲緩；

　　(7)神經(jīng)、精神癥狀；

　　(8)易感染、機體抵抗力下降。

　　2. 診斷步驟

　　(1)篩查試驗：24h尿游離皮質(zhì)醇測定(UFC)，診斷符合率約為98%；小劑量地塞米松抑制試驗，診斷符合率在90%以上；血皮質(zhì)醇節(jié)律測定；

　　(2)病因診斷：大劑量地塞米松抑制試驗；血漿ACTH測定；巖下竇插管CRH興奮試驗。

　　(3)定位診斷：CT、MRI；選擇性靜脈取血測定ACTH，即從巖下竇、頸靜脈竇等部位雙側(cè)同時取血測定ACTH。

　　3. 治療

　　嗜鉻細胞瘤（PHEO）的治療以手術(shù)為主，也是最有效的治療手段。腹腔鏡手術(shù)是一個安全有效的方法。PHEO手術(shù)和麻醉的危險性較大,腫瘤內(nèi)含大量CA，容易被擠壓釋放入血，引起患者血壓劇升和心跳驟停而危及生命，所以要求充分做好術(shù)前準備和術(shù)后護理。90%PHEO為良性腫瘤，絕大多數(shù)術(shù)后效果良好，大部分血壓可恢復正常。

　　術(shù)后有近50%的患者仍可能存在高血壓,可能與CA長期高水平而致的血管損傷、腫瘤殘留或合并原發(fā)性高血壓等有關(guān)。惡性PHEO患者預后不佳，MIBG是除手術(shù)以外最有效的輔助治療方法,但其療效有限,且尚無治療劑量的共識，需進一步研究。

　　其他合并高血壓的內(nèi)分泌疾病處理原則治療以治療原發(fā)病為主，大部分高血壓在原發(fā)病有效控制后會自動緩解?？傊?，對于臨床上應(yīng)用多種降壓藥物治療效果不佳的患者要想到繼發(fā)性高血壓的可能。內(nèi)分泌高血壓是可治愈或緩解的疾病，及時正確的篩查、診斷及對因治療，能提高內(nèi)分泌高血壓的治愈率，顯著減少腦卒中及心臟病事件，顯著改善患者的生存質(zhì)量。